Advanced therapy for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases
Thérapies avancée de l'hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales
Résumé
Abstract: Congenital heart disease is the most common birth defect. Thanks to advances in surgical management, about 90% of children with congenital heart disease now live to adulthood. Nevertheless, the clinical course of these patients may be marked by complications, including pulmonary arterial hypertension. It may develop secondary to the absence or delay of treatment in childhood or to residual lesions. It is associated with an altered prognosis, primarily due to ventricular failure. Pulmonary arterial hypertension in these patients is characterized by variability in hemodynamic aspects depending on the underlying anatomical lesions. Its management remains variable, complex and controversial. Correction of underlying predisposing congenital heart disease is recommended or contraindicated depending on the degree of severity of pulmonary arterial hypertension. Specific pulmonary vasodilator drug therapies may be beneficial in more advanced disease. Patients with end stage disease may benefit from cardiopulmonary transplantation. The main objective of this thesis was to study the hemodynamic and prognostic impact of the different advanced therapeutic approaches currently available for the management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Specific drug therapies, percutaneous shunt correction, circulatory support and cardiopulmonary transplant were studied. This thesis has shown that proactive management of pulmonary arterial hypertension in patients with congenital heart disease is associated with improved hemodynamic parameters, clinical parameters and improved prognosis. The results of this thesis call for further use and evaluation of advanced therapies to refine clinical management algorithms.
Résumé : Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes. Grâce aux progrès dans la prise en charge chirurgicale, environ 90% des enfants ayant une cardiopathie congénitale vivent désormais jusqu’à l’âge adulte. Néanmoins, l’évolution clinique de ces patients peut être marquée par des complications, dont l’hypertension artérielle pulmonaire. Celle-ci peut se développer secondairement à l’absence ou au retard de prise en charge dans l’enfance ou à des lésions résiduelles. L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un pronostic altéré, essentiellement par défaillance ventriculaire. L’hypertension artérielle pulmonaire chez ces patients se caractérise par la variabilité des aspects hémodynamiques selon les lésions anatomiques sous-jacentes. Sa prise en charge demeure variable, complexe et controversée. La correction de la cardiopathie congénitale sous-jacente est recommandée ou contre-indiquée selon la sévérité de l’hypertension artérielle pulmonaire. Les traitements spécifiques médicamenteux vasodilatateurs pulmonaires pourraient être bénéfiques dans les atteintes les plus évoluées. Les patients avec atteinte terminale pourraient bénéficier de la transplantation cardio-pulmonaire. L’objectif principal de cette thèse a été d’étudier l’impact hémodynamique et sur le pronostic des différentes approches thérapeutiques avancées actuellement disponibles pour la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales. Ont été étudiés en particulier les traitements médicamenteux spécifiques, la correction du shunt par voie percutanée, l’assistance circulatoire et la transplantation cardio-pulmonaire. Cette thèse a permis de montrer qu’une prise en charge pro-active de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les patients ayant une cardiopathie congénitale est associée à une amélioration des paramètres hémodynamiques, des paramètres cliniques et par une amélioration du pronostic. Les résultats de cette thèse invitent à poursuivre le recours aux thérapies avancées et leur évaluation afin d’affiner les algorithmes de prise en charge clinique.
Origine : Version validée par le jury (STAR)