Syndrome de Kleine-Levin : complications à long terme et mécanismes des troubles cognitifs, de l'apathie et de la déréalisation

Résumé : Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une pathologie neuropsychiatrique rare, intermittente, du sujet jeune, dont la cause est inconnue. Les épisodes durent plusieurs jours avec hypersomnie, apathie, déréalisation, troubles cognitifs et désinhibition comportementale. Entre les épisodes, les patients retrouveraient un sommeil et un fonctionnement normal. Existe-t-il des épisodes plus prolongés et des dysfonctionnements à long terme ? Pour répondre à ces questions, nous avons utilisé une approche clinique (entretiens, questionnaires), cognitive (évaluation neuropsychologique) et d'imagerie cérébrale fonctionnelle (scintigraphie) dans une étude contrôlée. Nos résultats montrent que près d'un tiers des patients ont des longues crises et sont plus anxieux, dépressifs et fatigués que les autres. Un quart à un tiers des patients ont des difficultés cognitives entre les crises. Des hypoperfusions persistent chez 41 patients, d'autant plus que la durée des épisodes est longue, que la dernière crise est récente et que la déréalisation en crise est sévère. L'émergence des symptômes est associée à l'hypoperfusion du cortex préfrontal dorso-médian et de la jonction temporo-pariétale, qui sont impliqués dans l'attention, l'intégration multi-sensorielle, les représentations mentales et la motivation. Bien que l'expression de la maladie soit intermittente, nos résultats suggèrent que les crises soient la partie émergée d'un " iceberg ", remettant en cause le caractère bénin de la maladie.
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Thèse
Neurosciences [q-bio.NC]. Université Pierre et Marie Curie - Paris VI, 2015. Français. 〈NNT : 2015PA066592〉
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Soumis le : samedi 12 novembre 2016 - 01:02:11
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Sophie Lavault. Syndrome de Kleine-Levin : complications à long terme et mécanismes des troubles cognitifs, de l'apathie et de la déréalisation. Neurosciences [q-bio.NC]. Université Pierre et Marie Curie - Paris VI, 2015. Français. 〈NNT : 2015PA066592〉. 〈tel-01395821〉

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