Amyotrophic lateral sclerosis : mortality and predictors of survival
Sclérose latérale amyotrophique : mortalité, facteurs prédictifs de la survie
Résumé
Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neurodegenerative disorder that leads to destruction of motor neurons, and to death of the patient in less than three years from symptom-onset. Better characterization of the epidemiology of ALS could improve understanding of the disease and lead to etiologic hypotheses, determine whether patterns of occurrence are changing, and show whether distinct phenotypes exist that could be examined for distinct causes. First, we examined the mortality rate from motor neuron disease in France from 1968 to 2007. The crude mortality rate over the study period was 1.74/100,000 person-years, and was higher in men than women. Mortality peaked between 75 and 79 years of age. The Standardized mortality ratio, after indirect standardization for age and gender, increased from 0.54 (95% CI = .49-.59) in 1968 to 1.26 (95% CI =1.20, 1.32) in 2007. The increasing mortality from MND was better explained by a cohort effect, which involves all individuals born at the same time, independent of their age at death, than by a period effect. Changing environmental exposures are a possible explanation for cohort effects, and could be examined in future studies. Next we analyzed survival rates and predictors of survival at the ALS Center, Salpêtrière Hospital, focusing on the survival rate during 2002-2009, and predictors of survival in 1995-2009. No single clinical factor best predicted survival, but a combination of variables (limb-onset, long duration between symptom-onset and first visit, and high muscle strength) were associated with longer survival. The survival rate improved significantly at the center after 2006.
La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une affection neurodegenerative conduisant à la mort des motoneurones, et responsable du décès des patients en moins de trois ans après la survenue des premiers symptômes. En l'absence de la découverte des causes chez la plupart des patients a considérablement pesé dans les difficultés que nous rencontrons pour découvrir un nouveau traitement. Une meilleure approche de l'épidémiologie pourrait permettre d'améliorer la connaissance de la maladie et pourrait offrir la possibilité de mieux formuler les hypothèses physio pathologiques possibles. Dans un premier temps, nous avons etudié le taux de mortalité de la SLA en France entre 1968 et 2007. Le taux brut a été de 1,74/100.000 avec un taux plus important chez l'homme que chez la femme. Le rapport standardisé de mortalité, après correction pour l'âge et le sexe, a augmenté de 0,54 (95% IC = .49-.59) en 1968 pour atteindre 1.26 (95% IC =1.20, 1.32) en 2007. Cette augmentation de mortalité est mieux expliquée par un effet dit cohorte, qui implique tous les sujets nés en même temps, plutôt que par un effet dit période. Le changement d'exposition à des toxiques environnementaux pourraient expliquer ces effets cohortes. Nous avons ensuite analysé les taux et les prédicteurs de survie au Centre SLA de la Salpêtrière en se focalisant sur la période 2002-2009 pour la survie et 1995-2009 pour les prédicteurs. Aucune variable n'est meilleure pour prédire la survie, mais une combinaison de variables (le début par les membres, la durée début des symptômes et première visite, et la force musculaire) est associée à une survie prolongée. Ce taux de survie a clairement augmenté depuis 2006.
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